Группа исследователей из Андалузского центра молекулярной биологии и регенеративной медицины (CABIMER) выявила важность устранения любого избытка дефектных продуктов, которые могли накапливаться в митохондриях, так как его присутствие вызывает нестабильность митохондрий и потерю информации о митохондриальном геноме. В исследовании предлагаются новые способы понимания молекулярных основ некоторых заболеваний человека, которые обусловлены плохим функционированием митохондрий, и, таким образом, позволяют разрабатывать методы лечения этих заболеваний.
Работа была проведена в CABIMER докторами Соней Сильвой и Лолой П. Каминеро под руководством Андреса Агилера, профессора генетики в Университете Севильи и директора CABIMER. Его результаты были собраны в статье, написанной исследователями и опубликованной в Трудах Национальной академии наук ( PNAS ).
Митохондрии — это органеллы, которые существуют внутри клеток. Они дышат кислородом, чтобы катаболизировать сахара и производить энергию. Они также делают белки необходимыми для метаболизма ДНК, включая репликацию и репарацию ядра ДНК. Митохондрии имеют собственный геном.
Потеря митохондриальной информации и митохондрий приводит к нарушению клеточного метаболизма. Наряду с отсутствием способности генерировать энергию, необходимую для клеток, потеря митохондриальной информации может привести к увеличению свободных радикалов кислорода, которые атакуют и повреждают генетический материал или вызывают дефицит белка железа-серы. Все это приводит к неправильной функции клеток и в конечном итоге к гибели клеток.
Исследование показывает, что Degradasome, комплекс из двух белков, функция которых заключается в устранении дефектной РНК, которая продуцируется в митохондриях, имеет важное значение для поддержания целостности митохондриального генома . Если белки Degradasome неактивны, РНК накапливается в митохондриях и образует аномальные структуры, известные как гибриды ДНК-РНК, которые вредны, потому что, будучи обнаружены в избытке, они препятствуют репликации ДНК митохондрий. Следствием этого является то, что, когда клетки делятся, они теряют митохондриальную ДНК, нарушая функции митохондрий и клеток.
Исследование предлагает новые способы понимания молекулярной основы некоторых митохондриальных заболеваний и может помочь в разработке методов лечения различных заболеваний человека, возникающих из-за плохого функционирования митохондрий. Хотя они могут возникать из-за дефектов митохондриальных белков, они также связаны с потерей митохондриального генетического материала и с материалом митохондрий. Таким образом, Degradasome, когда он устраняет дефектную РНК, позволяет размножать здоровые митохондрии в клетках, предотвращая возможные митохондриальные заболевания.
